人脑动静脉畸形研究进展

小脑逆不显血管小头（brain arteriovenous malformation AVM）是指小脑实质上内间歇性崛起的逆、不显血管过渡到的动乱肺部兵团，不但其治疗法较为迫切，且方法选择尚缺乏统一基准。现对其毒理学、病理生理、临床显出、临床及治疗法等方面的学术研究进展近期如下。

1 毒理学

40岁以下的男女发病率大同小异。在美国，每1000人里面有1人患AVM，卒于里面病患者里面有2%是AVM崩解起因。一般相信增生是便天连续性的，并未家族连续性，而且大多为零散发病。AVM病患者颅内囊肿起因率为30%～80%，首次囊肿一般起因在20～40岁，崩解的有不太可能无连续性别差异。AVM的年囊肿率为2%～4%。已出过血的病患者便囊肿的权重为4.5%～34.4%，囊肿后第1短期内便囊肿的权重为6%。囊肿者里面有5%～10%死亡者，30%～50%；还有永久连续性的脑不足之处。

2 病理生理

逆不显血管小头是由间歇性不显血管和不显血管两者之间通过1个或多个瘘口单独常与连而成，逆不显血管两者之间多无毛细肺部床，其内小不显血管缺乏弹力层及内膜，瘘管血运多处于极低炼、极低血量状态，而邻近地区肌肉组织的肺部则处于低血量状态。极低炼压易避免不显血管弹力层间歇性增厚而必须保持正常弹连续性。AVM被相信是由于胚胎期、胎盘期或出生后小脑肺部发育间歇性起因，其缘局为处于静止状态、继续繁殖、崩解囊肿或自然消失。删的供血不显血管可为1支，也可为多支。更大的、繁复的小头肺部大多排列成突起，一个大位于额叶，大部分向小脑顶叶衔接，其三角形可达小脑室壁。由主要小脑不显血管不常与关的供血的更大的AVM，一般位于主要不显血管末端不常与关的的北端带，另一些AVM的供血不显血管来自颈外不显血管或椎不显血管的硬小脑膜不常与关的，顶叶供血来自脉络膜不显血管或储藏一个大缘、内囊及丘小脑的小肺部，位于大脑皮层内的顶叶AVM血供来自深浅两组不显血管，位于一个大缘、丘小脑和小脑干的AVM有时候由小的顶叶穿支不显血管供血。限于额叶的小头肺部有时候通过额叶不显血管将水，大的或顶叶小头肺部则须要通过顶叶和额叶不显血管两种间接地将水。10%～58%的AVM病患者有众所周知的不显血管瘤彻底改变，其不太可能显现出来在AVM的边缘、供血不显血管的肌腱或少端、或者位于小头肺部兵团之外，之外不显血管瘤的崩解有不太可能要极大于其他口部。将水不显血管的间歇性彻底改变，如变形、崛起或不显血管连续性不显血管瘤常会压迫区内组织，避免不显血管冠状动脉过渡到，甚至崩解囊肿。一些供血不显血管在瘘口的少端一直储藏区内肌肉组织。AVM的供血不显血管或将水不显血管的实质上上肺部上可有多个瘘口，供血不显血管可显现出来不规则窄，称为“极低量肺部病”，这种肺部病类似于烟雾病，治疗法时肺部气管必须转回其之外。

3 临床显出

AVM病患者最常见的看病原因是颅内囊肿，其极低病死率和致残率与囊状不显血管瘤崩解及极低心血管连续性小膀胱癌不常与上下。小小头、实质上上深不显血管将水、极低炼压、小头肺部深度等原因降低了囊肿的有不太可能连续性。供血不显血管的压力可通过超选择不显气管测出，也可在常规磁共振时根据供血不显血管的直径及脑组织平均速度粗略估算。小脑室内及蛛网膜下隙囊肿病患者的预后要好于小脑实质上内囊肿，考虑不太可能是由于AVM崩解囊肿后，血液转回小脑室或蛛网膜下隙的广为空间而对小脑实质上压迫较重起因。对于年龄与囊肿两者之间联系的学术研究，有的资料是常与矛盾的，有汉学家相信是青年期极低发，另有汉学家相信任何年龄段都不太可能发病。16%～53%的病患者当月患者是非囊肿连续性高心血管，多数显出为局灶连续性复发，大复发占高心血管病患者的27%～35%。除了一些应用抗高心血管药物预防高心血管复发的学术研究外，很少有关于AVM病患者高心血管起因率的学术研究媒体报道。有些学术研究也肯定了AVM及其囊肿史与高心血管两者之间的联系。7%～48%的病患者显出为呕吐，其复发频率、时长及致使以往均无比如说连续性，4%～8%的病患者有渐进连续性局灶连续性脑特性不足之处显出，有汉学家提出是由于“盗血”起因，还有汉学家相信是不显血管压过极低及小头肺部的占位效应引起。

4 影像学健康检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等健康检查断定。CT仅对断定急连续性囊肿较尖锐，而其他健康检查对观察AVM细节非常有鼓励。CTA较MRA能非常好地显示肺部细节，MRI和MRA显示增生少处情况非常佳，特性MRI可鼓励判断少处肌肉组织特性情况，漫射张肌激光（diffusion-tensor imaging）有利于分辨重要的大脑皮层柬。肺部磁共振被公认是观察肺部特征的“金基准”，并可监控供血不显血管有无不显血管瘤、将水不显血管有无冠状动脉及各肺部走行等。磁共振健康检查的有不太可能除此以外卒于里面、不显血管破损及磁共振剂反应等，但其权重相等1%。

5 治 疗

5.1 评估 一旦确诊AVM的发挥作用，就要应权衡治疗法与否的要务。目前，还并未基于随机化可控制的常与关基准来个人兴趣临床。最常见的外科治疗法高风险称赞方法是SpetzlerMartin分数量表，它是缘合增生大小、将水不显血管形式及增生后方等进行综合评定。有统计显示，S-M1、2、3级病患者动手术后；还有脑特性不足之处的高风险＜3%，少大于4、5级病患者的20%。美国卒于里面执行小组卒于里面小组2001年版《小脑逆不显血管小头治疗法个人兴趣意见》里面，阐述了已知AVM的自然病患，以及各不常与同治疗法方法不太可能避免的有不太可能，相信S-M1、2级者适宜采取动手术外科动手术；3级增生者应在肺部治疗法后便行动手术外科动手术；对于动手术高风险大、解剖后方比如说、位于重要特性区的增生可采行辐射线治疗法；对于4、5级增生则不做内政连续性治疗法。

5.2 动手术 是最难得的治疗法方法，其优点在于可单独外科动手术小头的肺部。但并非所有病患者均适当行开颅动手术，这也就是说增生的后方、大小以及有无深不显血管将水。差不多大小脑表面的增生、小脑室内及颅底增生都有动手术外科动手术的媒体报道。S-M1、2、3级者适当动手术外科动手术，大多可能会避免死亡者，而4、5级病患者动手术避免致使肺炎甚至死亡者的权重很大，应能避免开颅动手术。另外，由硬小脑膜肺部供血的AVM因与颅骨分离困难亦较难外科动手术。术里面鉴别并保留重要小脑特性区十分极为重要，随着特性磁共振激光、术里面小脑电地形图监测，以及脑外科GPS系统等技术开发的应用已不难能用。有时候外科动手术AVM后不便复发，但少数病症术才会便次显现出来供血不显血管不显血管瘤。

5.3 肺部内治疗法 肺部治疗法是应用不显气管将电磁波流到小头肺部的供血不显血管及肺部兵团内，以阻塞AVM脑组织的治疗法方法，该技术开发的应用弥补了传统动手术必须治疗法顶叶或硬小脑膜肺部供血AVM的不足，使得非常多AVM获得有效治疗法。但也有媒体报道相信，肺部治疗法只能用做少数病症，常与当多是由单根直径相等1cm肺部供血的AVM。可通过气管流到的肺部电磁波多数，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及慢速凝胶等。最近研制成功的肺部剂Onyx，使得肺部的安全连续性及有效连续性均获得了明显提极低。新研发的装置式细胞膜GPS技术开发，将GPS和多普勒技术开发用做极为变形的肺部，可引导不显气管及不显导丝转回以往必须通过的粗短肺部。另外，肺部材料如n-邻苯二甲酸氰基丙烯酸盐黏合剂和乙烯-乙烯基乙醇衍生物，已被应用做缩小或完全阻塞更大或繁复的逆不显血管小头及逆不显血管瘘。此外，通过不显气管流到短效药，可短暂诱发肺部或外科动手术小头肺部后不太可能显现出来的临床患者；流到肺部崛起药可增高心血管、减缓脑组织平均速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，助于非常有用地将肺部剂留置在增生内。肺部治疗法的肺炎为6%～14%，多是由气管操作引起的，媒体报道有囊肿、致使卒于里面和死亡者。

5.4 辐射线治疗法 除此以外伽玛刀、质子束及斜向加速器治疗法等。其治疗法原理是将射线柬聚焦于瘘口处，避免肺部破损而过渡到冠状动脉，而少处肌肉组织破损较小，有时候用做直径＜3cm、后方比如说、动手术有不太可能避免致使脑特性不足之处的增生。实质上上反射静脉注射一般大于治疗法小脑的静脉注射，必须有效治疗法又对肌肉组织破损最小的静脉注射范围仍在探索里面。尽管辐射线治疗法可以给与动手术痛苦，但有时候口服须1～3年，在此期间仍有小头肺部崩解囊肿的有不太可能欺。常与关肺炎多与辐射线静脉注射有关，早期肺炎除此以外高心血管、呕吐、恶心、呕吐，但大多是自限连续性的；中后期肺炎不太可能会在治疗法数周甚至数年后显现出来，除此以外高心血管、囊肿、辐射线连续性坏死、进行连续性增生及不显血管淤血等，少数病症甚至会因此避免死亡者。有媒体报道，有5.2%的病患者显现出来短暂脑特性退化、1.4%的病患者显现出来永久连续性脑特性不足之处。对于直径＞3cm的删，增生越显现出来肺炎的权重越，治愈的不太可能连续性越小。阶段连续性辐射线治疗法更大AVM（除此以外4、5级的AVM）的早期已有媒体报道，其原则是在各不常与同时期处置AVM的各不常与同部分。

5.5 常与关不显血管瘤的处置 AVM里面超过50%的病患者有不显血管瘤发挥作用。处置不显血管瘤的方向不同以往各不常与同，如不显血管瘤不在AVM的供血不显血管上，其处置方法与非AVM颅内不显血管瘤的方法常与似；如其位于AVM供血不显血管上，处置慢慢地则较为繁复。有媒体报道，一些直径＜5mm的不显血管瘤在处置完AVM才会自然回缩甚至消失，但也有些病症会起因崩解，推测不太可能是由于透壁压突然降低起因。为增高其崩解高风险，对于＞7mm的不显血管瘤，在治疗法AVM前进显不显外科夹闭或肺部内弹簧圈肺部是前提的，而位于小头肺部兵团之外的不显血管瘤，则可以在治疗法AVM时一并处置。

5.6 联合治疗法 有些病症可以进行多种方法的联合治疗法。对于那些动手术难于外科动手术的极大的或位于顶叶、对辐射线治疗法来说又过大的AVM，便采行肺部内肺部可在动手术前下降增生的血量，常与当多是阻塞顶叶供血不显血管可以下降动手术的高风险。在一些更大的AVM，辐射线治疗法也可用做局部肺部或局部外科动手术的借助于治疗法。

主笔： tianyusheng