单侧皮质脑干束异常伴多小脑回畸形1例

早先，AJNR周刊刊载了如下一则个案美联社。

甲状腺肿年长者，4岁，父母近亲结婚（二级遗传基因），甲状腺肿自5个月时开始显现右下手部姿势减少。体格检查俾右下手部强直、腱反射活跃，梦魇面容，轻度智力障碍。

Week1.技术水平位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）标俾出多脑干回征象（球形内）与同侧金星脑白质毛病有关；技术水平位T2像可见右侧内囊（记号下图）流失；树突（D）、脑桥（E）平面，技术水平位MPRAGE像分别标俾出右侧脑脚、脑桥腹侧流失。

Week2.冠状位、失状位及技术水平位T1像标俾出前大原、海马体嘴缺如。

Week3. 评分尺度绘制地图标俾出右方脑皮层脑干束也就是说（白记号下图），而右侧极度；在脑桥被内里的前端丘系（头记号下图），右侧较右方稍厚。

Week4. 失状位评分尺度绘制地图（A）与纤维束成像（B）标俾出右侧白色的极度脑皮层脑干束（头记号下图），通过脑桥被内里前端丘系上行；矢状面评分尺度绘制地图（C）与纤维束成像（D）标俾出右方白色的也就是说脑皮层脑干束（空心记号下图），通过脑桥腹侧上行。

单侧脑皮层脑干束极度伴多脑干回小头

一个极度的脑皮层脑干束（CST）通路牵涉到它的侧枝旁路，CST的旁路从树突技术水平分出，通过脑桥被内里处前端丘系上行，在前庭下半部再流过CST。DTI研究标俾出，在也就是说脑中，近18.4%的人可显现极度CST。

多脑干回小头，脑回小而且数量过多，脑回迂曲多并网状结构增生，皮层厚度可增加至5—7mm（也就是说为3—4mm）。皮层与白质分化不清，或在白质下显现一个长T2像信号的极度层面。

治疗法要点：一侧脑桥、脑脚及内囊前肢变小；评分尺度彩色绘制地图可见CST在脑桥、脑脚处缺失；纤维束成像可见脑干被侧前端丘系处CST只不过极度；有可能眩晕其他先天小头，如多脑干回小头、前大原缺失或海马体极度。

鉴定治疗法：华勒变性。

治疗法：支持治疗法——电学治疗法、脑部认知训练。

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主编： neuro210